Wermer syndrome

Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN-1) syndrome is an inherited congenital endocrine disorder characterized primarily by primary hyperparathyroidism, tumors of the endocrine pancreas, and pituitary gland tumors. The underlying cause is mutations in a gene located on chromosome 11. The estimated incidence of MEN-1 is approximately 2–20 cases per 100,000 people per year.

Treatment:
Wermer syndrome (MEN-1) is a serious condition with increased mortality. Prognosis depends on early diagnosis and treatment of the individual components. Treatment may include:

•  Surgical removal of the affected parathyroid gland(s) 
•  Administration of estrogens and bisphosphonates if indicated 
•  Use of proton pump inhibitors (e.g., omeprazole) for gastric acid management

• primárna hyperparatyreóza u 95-100% ľudí
• osteoporóza
• obličkové kamene
• peptický vred žalúdka a dvanástnika
• nevoľnosť, vracanie a zápcha
• vysoký krvný tlak
• poruchy srdcového rytmu
• slabosť, únava, depresia
• výskyt tumoru endokrinnej časti pankreasu u 30-80% pacientov
• najčastejšie výskyt gastrinómy s inzulinómy
• zvýšená sekrécia kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku
• ťažké opakujúce sa žalúdočné vredy s komplikáciami (napr. krvácanie, stenózy atď.)
• bolesti brucha
• pálenie záhy, hnačka
• typicky hypoglykémia (znížená hladina cukru v krvi)
• tachykardia - zvýšená srdcová frekvencia
• palpitácie - búšenie srdca
• otras, nervozita, úzkosť, pocity strachu, potenie, hlad
• parestézie - najčastejšie brnenie okolo úst, jazyka a pod.
• porucha sústredenia a uvažovania
• poruchy správania, apatia, agresivita
• poruchy nálady, eufória, depresia
• kŕče, porucha vedomia
• postupne môže vzniknúť až hypoglykemická kóma s úmrtím
• adenómy hypofýzy až u 1/4 pacientov
• najčastejšie prolaktinóm
• u žien porucha menštruačného cyklu
• anovulácia - neprítomnosť ovulácie
• amenorea - nedostavenia sa menštruácie
• neplodnosť - neschopnosť ženy donosiť dieťa
• častá je galaktorea - tvorba a vylučovanie mlieka mliečnou žľazou mimo obdobia dojčenia
• u mužov najmä zníženie libida, erektilnej dysfunkcie
• niekedy gynekomastia - zväčšenie prsnej žľazy u mužov
• zriedkavo u mužov galaktorea
• poruchy zraku
• bolesti hlavy
• výnimočne až poruchy vedomia